martes, 18 de junio de 2019

Endocarditis infecciosa en niños

Evaluación del riesgo y curso clínico de la endocarditis infecciosa asociada a cardiopatías infantiles específicasAutor: J. Kelchtermans, L. Grossar, B. Eyskens y colaboradores Pediatr Infect Dis J. 2019 May;38(5):453-458
Los pacientes con valvulopatías congénitas y adquiridas tienen mayor riesgo de desarrollar endocarditis infecciosa (EI). En la práctica clínica, la EI ha demostrado ser un diagnóstico desafiante con alta morbilidad y mortalidad (1-4).
Nuevas estrategias terapéuticas en las cardiopatías congénitas (CCs), incluyendo el cateterismo y las intervenciones quirúrgicas, han mejorado la calidad de vida de los pacientes, pero las complicaciones asociadas al tratamiento, como la EI, siguen siendo motivo de gran preocupación (5-8).
Además, los avances en las intervenciones médicas que salvan vidas como los cuidados críticos y las terapias inmunosupresoras han aumentado la población en riesgo de EI, y el uso más frecuente de material protésico implantado conduce a una mayor incidencia de infecciones relacionadas con el dispositivo (9-11).
En niños, los pacientes con cardiopatías congénitas subyacentes son la población más importante en riesgo de endocarditis infecciosa (12, 13).
Los cambios en la epidemiología de la EI han sido de gran interés después de que la profilaxis recomendada para EI se restringiera a pacientes de alto riesgo a partir de 2007 (15, 16). Los estreptococos aún se describen como los patógenos bacterianos más relevantes responsables de la EI (8, 17, 18), mientras que las infecciones por Staphylococcus aureus son cada vez más frecuentes (19).
Los autores realizaron una investigación retrospectiva de pacientes pediátricos con EI tratados entre 2000 y 2017 en su institución. Mediante la evaluación de los datos epidemiológicos y clínicos en el tiempo el objetivo fue mejorar la comprensión del riesgo de EI asociado a enfermedades cardiovasculares específicas, el curso de la enfermedad, y su posible prevención.
Pacientes y métodos
> Pacientes
Este estudio retrospectivo se realizó utilizando la base de datos de pacientes del Departamento de Cardiología Pediátrica del Hospital Universitario de Leuven, un hospital de referencia terciario.
Se incluyeron en el estudio todos los niños menores de 16 años de edad que fueron diagnosticados con EI siguiendo los criterios de Duke modificados entre el 1 de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2017 (20). Se pidió aprobación al comité de ética local y se obtuvo el consentimiento informado de los padres.
> Datos clínicos
Se registró la fecha de nacimiento de los pacientes, el sexo, la CC subyacente y los tratamientos quirúrgicos e intervencionistas realizados. Los datos registrados del episodio de EI incluyeron fecha del diagnóstico de EI, historial del paciente, presentación clínica, hallazgos ecocardiográficos, datos bioquímicos y microbiológicos, tratamientos médicos y quirúrgicos, duración de la hospitalización, complicaciones y resultados.
Los organismos se consideraron causales si al menos dos hemocultivos o un solo cultivo de muestras intraoperatorias eran positivos. Si ningún organismo cumplía con estos criterios, el episodio de EI se consideró de cultivo negativo. La EI adquirida en la comunidad se definió como episodios que ocurren más de 6 meses después de la cirugía cardíaca en pacientes no hospitalizados o dentro de las primeras 72 hs de hospitalización.
> Análisis estadístico
Las variables continuas se reportaron como media ± desviación estándar (DE). Las variables categóricas se mencionaron como frecuencias y porcentajes del grupo específico. El análisis estadístico se realizó mediante la aplicación de las pruebas de Fischer y Chi-cuadrado utilizando GraphPad Prism (7.0d; GraphPad Software, San Diego California USA).
Resultados
> Características de la población
El análisis de los registros de pacientes identificó a 53 niños menores de 16 años diagnosticados con EI definida por los Criterios de Duke modificados entre el 1 de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2017. Ninguno de los pacientes tuvo episodios recurrentes de EI.
La población de pacientes consistió en 34 (64%) niños y 19 (36%) niñas con una edad media al diagnóstico de 6,5 años. Se observaron 17 bebés menores de 1 año con 11 de ellos diagnosticados entre 2000 y 2007.
En total, 24 pacientes fueron diagnosticados entre el 2000 y el 2007, mientras que 29 pacientes fueron diagnosticados del 2008 al 2017. En todo el período, 7 pacientes (13%) murieron por la EI y 19 pacientes (36%) requirieron cirugía cardiaca en el manejo de la EI.
Todos los pacientes fueron tratados durante 6 semanas con el tratamiento antibiótico recomendado respectivo de acuerdo a las guías de la Sociedad Europea de Cardiología (21).
> Enfermedad cardíaca congénita subyacente
De los 53 pacientes, 46 (87%) tenían una CC subyacente que incluyó principalmente la Tetralogía de Fallot (TOF) en 13 pacientes, un defecto septal ventricular perimembranoso (DSVpm) en 6 pacientes y un tronco arterioso en 4 pacientes. Ninguno de los pacientes tenía un DSV muscular o un defecto septal auricular (DSA) ni ninguna enfermedad reumática subyacente.
Al momento del diagnóstico de EI, 8 (17%) pacientes con CC aún no se habían sometido a una reparación quirúrgica de su lesión. En la población de estudio, 7 (13%) niños tenían un corazón estructuralmente normal, con 2 de ellos sometidos a tratamiento inmunosupresor.
> Microbiología
Se encontró un organismo causal en 49 casos (92%). En 6 pacientes, 2 organismos causales diferentes fueron identificados e incluidos en el análisis. Los organismos causales más frecuentes en el período total de estudio de 2000 a 2017 fueron los estreptococos del grupo viridans (17 episodios, 29%), S. aureus (13 episodios, 22%) y estafilococos coagulasa negativos (11 episodios, 19%). Otros organismos incluyeron Cándida, enterococos, miembros del grupo HACEK y especies de Abiotrophia, así como Mycobacterium avium y Serratia marcescens.
Los pacientes fueron divididos en dos grupos según el punto temporal del diagnóstico de EI: 2000-2007 para el grupo 1 y 2008-2017 para el grupo 2. No hubo diferencia significativa en la prevalencia de ningún organismo subyacente, tampoco para los estreptococos del grupo viridans comparando los 2 períodos de tiempo (p > 0,05).
Utilizando los criterios proporcionados, 28 de todos los casos se clasificaron como EI adquirida de la comunidad (AC), mientras que 25 casos fueron clasificados como EI adquirida en el hospital (AH). Curiosamente, los casos de EI AC fueron significativamente más frecuentes entre 2008 y 2017 en comparación con el período anterior (p < 0,01).
En general, los estreptococos del grupo viridans fueron la principal causa subyacente de EI AC ya que se hallaron en 14 (48%) de los casos de EI AC, mientras que solo en 3 (10%) de los casos de EI AH (p < 0,01).
Por el contrario, los estafilococos coagulasa negativos estuvieron presentes en 2 (7%) de los casos de EI AC y en 9 (31%) de los casos de EI AH (p < 0,05). S. aureus se manifestó como el segundo agente importante en la EI AC con 8 (27%) casos en comparación con 5 (17%) de EI AH. Ninguno de los pacientes fue S. aureus meticilino resistente (SAMR) positivo. A pesar del
aumento de la EI AC en el último período de tiempo, la incidencia de EI AC por S. viridans no aumentó entre 2008-2017 (p > 0,05). Mycobacterium avium y Serratia marcescens causaron EI AH.
> EI en niños menores de 1 año de edad
La distribución por edades de los pacientes se diseminó de manera similar, observándose además una subpoblación de 17 pacientes (32%) en los que se diagnosticó EI durante el primer año de vida. Todos los 17 pacientes, incluso los menores de cinco meses, se presentaron con EI AH; 16 de ellos tenían CC subyacente y en 14 la EI se diagnosticó 30 días (± 42 días) después de la cirugía cardíaca.
La búsqueda de organismos causales dentro de este subgrupo reveló que los estafilococos coagulasa negativos fueron mucho más prevalentes (53% frente a 9% a mayor edad, p < 0,05), mientras que los estreptococos del grupo viridans no estuvieron presentes. Además, se halló S. aureus en 3 niños y los 4 niños con EI por Cándida pertenecieron al subgrupo de lactantes postoperatorios.
> Localización de la lesión
Al analizar los registros ecocardiográficos, la EI se clasificó como EI derecha en 33 (62%) pacientes y como EI izquierda en 15 pacientes (28%). Cinco (10%) pacientes presentaron lesiones bilaterales. La EI cardíaca derecha también fue causada por las 3 bacterias principales (S. aureus 10 episodios, estafilococos coagulasa negativos 9 episodios, y estreptococos grupo viridans 12 episodios). No hubo ningún agente causal prominente en la EI izquierda o bilateral. Sin embargo, la EI con cultivo negativo se observó tanto en la EI izquierda como derecha.
Todos los 18 pacientes con TOF o tronco arterioso subyacente habían sido sometidos a cirugía previa y presentaron lesiones de EI derecha que se asociaron con lesiones del lado izquierdo en 3 pacientes. La mayoría de este subgrupo (15 pacientes, 83%) presentaron infección del material protésico.
Se determinó que el sitio primario de EI era un homoinjerto pulmonar en 6 pacientes, un stent montado en un injerto de vena yugular bovina (VYB) en 4 pacientes, un injerto de VYB en 3 y un parche pericárdico bovino en 2 niños. Los 3 pacientes restantes (todos con TOF) tenían EI de válvula tricúspide nativa y 1 paciente tenía afectación tanto de la válvula mitral como de la pulmonar nativa.
En total, 18 de los 53 pacientes (34%) presentaron una EI de conducto de válvula protésica. Ninguno de los niños tenía una válvula cardíaca artificial.
De los 7 niños con un corazón estructuralmente normal, 4 pacientes tenían EI de lado derecho (válvula tricúspide) y 3 niños EI de lado izquierdo (válvula mitral). No se requirió una tomografía computada (TC) cardíaca/torácica para evaluar la localización de la EI, pero se realizó para visualizar complicaciones asociadas, como grandes embolias en 8 pacientes y un aneurisma aórtico en 1 paciente.
> Riesgo de embolia y tratamiento quirúrgico
Seis de los 33 (18%) niños diagnosticados con EI derecha presentaron grandes embolias  visualizadas por tomografía computarizada que no condujeron a insuficiencia respiratoria. La EI izquierda llevó a embolias periféricas en 5 pacientes y 1 paciente presentó una embolización central que causó hemiplejia. No se observaron complicaciones embólicas en pacientes con lesiones de EI bilaterales. Un paciente presentó lesión aórtica y absceso cerebral.
Diecinueve de los 53 (36%) niños requirieron tratamiento quirúrgico de la EI, con 6 pacientes sometidos a cirugía de urgencia en el momento del diagnóstico de la EI y 6 pacientes a los 7-15 días después del diagnóstico. En el seguimiento, 7 pacientes adicionales se sometieron a una cirugía tardía después de 1-9 meses. Doce niños fueron operados por EI derecha, 6 niños por EI izquierda y uno por EI bilateral.
Entre estos pacientes se observaron 5 con compromiso de la válvula tricúspide, 5 con compromiso de la válvula mitral y 2 con afectación valvular aórtica. Curiosamente, 8 pacientes con EI derecha necesitaron tratamiento quirúrgico por EI de un injerto o parche protésico (4 injertos de VYB montados en stent, 2 injertos de VYB, 1 parche bovino, 1 conducto de Gore-Tex).
S. aureus, estreptococos del grupo viridans y S. epidermidis fueron los microorganismos subyacentes más destacados en pacientes que requirieron tratamiento quirúrgico (ambos estafilococos en 5 pacientes, estreptococos en 6 pacientes). Todos los pacientes excepto uno tenían una CC subyacente. En total, 23 (43%) niños requirieron tratamiento de cuidados intensivos, incluyendo 8 (15%) pacientes con necesidad de ventilación mecánica.
> Características clínicas en el diagnóstico de EI
El análisis de los registros de los pacientes permitió una evaluación detallada de las molestias presentadas en 35 (66%) casos. A pesar de una revisión exhaustiva, en varios pacientes no se documentó con claridad qué síntomas iniciales llevaron al equipo primario a considerar la EI como un posible diagnóstico antes del ingreso hospitalario.
Por lo tanto, los autores no incluyeron a estos pacientes en el análisis de las características clínicas en la presentación de la EI.  La mayoría de los pacientes se presentaron inicialmente con fiebre de origen desconocido (20 de los casos, 57%).
Otros 9 casos (25%) se presentaron con sepsis. Tres (9%) pacientes se presentaron con embolias sépticas, 2 en la cadera, y otro en pie izquierdo. Se observó un absceso en la esternotomía, disnea, síndrome de shock tóxico y molestias articulares en combinación con un nuevo soplo cardíaco en un paciente.
> Resultados
La mortalidad general fue del 13%, incluido un paciente de 14 años de edad con EI AC causada por S. aureus que falleció 6 meses después del tratamiento médico y quirúrgico de la IE debido a insuficiencia cardíaca. Los 6 fallecimientos hospitalarios restantes ocurrieron en EI AH durante el primer año de vida entre el 2000 y el 2004. En estos 7 casos, se encontraron 4 organismos causales: estafilococos coagulasa negativos presentes en 4 casos y S. aureus, Cándida albicans y Enterococcus faecalis presentes cada uno en 1 caso.
Discusión
Analizando las características clínicas y microbianas de los niños diagnosticados con EI, los datos de los autores indican claramente la relevancia de la CC subyacente como un factor de riesgo predisponente mayor para la EI.
Además, la necesidad de intervención quirúrgica en el 36% de la población y la tasa de mortalidad del 13% indican que la EI todavía se asocia con morbilidad y mortalidad relevantes.
Dado que se reconoció una CC subyacente en el 87% de esta población con EI, los datos de los autores apoyan firmemente la observación de otros informes que afirman que la CC se ha convertido en uno de los principales factores de riesgo para EI al disminuir la frecuencia de la fiebre reumática (9, 14, 22, 23). Además, los autores observaron una alta prevalencia (62%) de EI derecha en esta población con CC severa como se observa en otras cohortes con CCs (8, 22, 24).
Curiosamente, la EI en la CC no reparada fue menos frecuente en estos pacientes. Cuatro de los 53 pacientes tenían un DSVpm no reparado, parcialmente asociado con anomalías valvulares o coartación. Cabe destacar que los autores no hallaron EI en pacientes con DSAs y solo 1 episodio debido a un conducto arterioso permeable.
Aunque se sabe que los pacientes con una fisiología univentricular o cianosis en general se encuentran en mayor riesgo de desarrollar EI, los autores solo reconocieron a 5 de los 53 pacientes (15). En contraste, los pacientes con reparación de la TOF o del tronco arterioso fueron muy frecuentes en esta población (18 pacientes).
Debido a la mejora en la sobrevida de los pacientes con CC compleja, más pacientes aparecen después de la cirugía con derivaciones o dispositivos implantados, desarrollando una población de riesgo creciente en la edad pediátrica y adulta (3, 9).
Los datos de los autores confirman esta evolución al observar EI en la mayoría de los pacientes después de una cirugía cardíaca correctiva y en un 34% después de la implantación de un conducto de válvula protésica que incluye un homoinjerto crioconservado o injertos de vena yugular bovina.
El tamaño de la muestra de esta cohorte de pacientes no permitió ninguna sugerencia sobre la susceptibilidad para la adhesión bacteriana a los diferentes conductos de válvulas, pero observaciones clínicas recientes otorgan especial atención a la EI como una complicación en pacientes que han sido sometidos a un reemplazo de válvula pulmonar transcatéter utilizando conductos de VYB (25, 26).
Son deseables estudios multicéntricos más grandes que se centren en la EI en pacientes con material protésico implantado para obtener conocimiento sobre la patogenia de la EI en este contexto en el que las vías que evocan la inflamación y la deposición de fibrina no se entienden completamente todavía.
Se ha determinado que el corazón derecho en general es más susceptible a infecciones relacionadas con dispositivos, probablemente debido a factores hemodinámicos (8, 27). Las malformaciones cardíacas difieren en su sustrato específico para EI con diversas alteraciones en los patrones de flujo (8).
Un patrón de flujo no fisiológico puede favorecer la adhesión bacteriana en válvulas nativas o protésicas y, por otro lado, el daño endotelial puede deberse a un flujo sanguíneo turbulento anormal; ambos mecanismos se consideran un evento incitador de EI (1, 28).
La EI en niños con un corazón estructuralmente normal estuvo presente en un pequeño grupo de esta población (13%). En la actualidad, se estima que entre el 8 y el 20% de los casos de EI ocurren en niños con corazones anatómicamente normales, en los cuales el curso de la EI es esencialmente diferente si están presentes factores predisponentes, como las vías centrales asociadas con el cuidado médico (24, 29).
Los pacientes inmunocomprometidos estuvieron relativamente ausentes en esta población de pacientes (2 niños). Esto apoya la hipótesis de que el daño endotelial asociado a bacteriemia transitoria juega un papel más dominante en la patogénesis de la EI que el estado de inmunocompromiso (1).
Haciendo foco en la edad al diagnóstico de la EI, un grupo que se destaca en este conjunto de datos es el gran grupo de pacientes menores de 1 año.
Es conocido el riesgo elevado de EI en bebés con CCs, e incluso se ha descripto en hasta el 42% de la población pediátrica con EI investigada (14, 30).
Sabiendo que el tratamiento quirúrgico para la CC se realiza principalmente en el primer año de vida, esta y otras razones para el tratamiento de cuidados intensivos, así como las vías venosas centrales pueden contribuir a poner a estos bebés en alto riesgo para EI (31).
Este estudio confirma a la cirugía cardíaca previa como un factor de riesgo en este grupo etario, ya que 14 de 17 lactantes desarrollaron EI en el período postoperatorio. Esto también se asoció con un alto riesgo de resultados adversos y mortalidad, como se informó anteriormente (15, 32).
La EI causada por estreptococos del grupo viridans fue la más prevalente en esta población, estrechamente seguido por los estafilococos coagulasa negativos y el S. aureus. Esto está en línea con un ensayo italiano sobre EI pediátrica durante el periodo 2000-2015 donde los estreptococos se hallaron como la principal causa subyacente en pacientes con CCs (24).
Sin embargo, en otros estudios y en una revisión internacional de más de 30.000 niños, se reportó al S. aureus como el origen bacteriano más frecuente e importante (19, 22, 32).
Se ha incrementado el interés en la EI estreptocócica después de la restricción de la profilaxis antibiótica a pacientes de alto riesgo solamente.
El análisis epidemiológico de la EI estreptocócica no mostró cambios en la incidencia antes y después de la introducción de la profilaxis restringida  en 1157 niños de EE. UU. con EI definida (33), mientras que se observó un aumento solo para el grupo de edad pediátrica entre 10 y 17 años en un estudio más reciente (34).
Así como en este estudio, desafortunadamente no hubo información concluyente sobre la profilaxis con antibióticos para la EI. En la población de estudio completa los autores observaron una incidencia invariable de EI causada por estreptococos viridans durante todo el período (29% vs. 35% en el intervalo de tiempo posterior); sin embargo, el poder estadístico estuvo limitado por el número relativamente pequeño de pacientes.
Además, los datos de los autores indican un cambio de la EI AH a la EI AC con un aumento significativo de la EI AC en el periodo 2008-2017 (69%). Como se mencionó, aunque los estreptococos fueron los organismos más frecuentes en la EI AC, la incidencia global de EI estreptocócica se mantuvo igual. Por el contrario, se encontró una mayor prevalencia de EI AH en las cohortes pediátricas de EI de Nueva Zelanda y EE.UU. (23, 35).
Esta divergencia en la evolución podría ser causada por los diferentes periodos observacionales o regiones geográficas. En contraste con la EI AH, el patrón microbiológico de la EI AC parece relativamente consistente en todo el mundo, siendo las especies estreptocócicas las más prevalentes (35-37).
Por el contrario, en los pacientes diagnosticados antes del año de edad, no se detectó EI causada por estreptococos viridans, y la mayoría de los casos fueron causados ??por estafilococos coagulasa negativos, hongos o S. aureus.
Este patrón microbiológico parece ser consistente con hallazgos anteriores en neonatos y lactantes pequeños (14, 31), correlacionando potencialmente con una mayor susceptibilidad y exposición a estos microorganismos relacionados con la EI AH. En la población de los autores, los hongos y enterococos fueron raros y se hallaron exclusivamente en una subpoblación específica con catéteres permanentes crónicos (15).
La EI con cultivos negativos estuvo presente en una minoría de los niños, con una tendencia general decreciente a medida que han mejorado los diagnósticos microbiológicos (4, 15).
Las características clínicas clásicas de la EI, como la fiebre y la sepsis, siguen siendo los principales signos clínicos encontrados en la presentación. Esto resalta la importancia de un alto índice de sospecha, especialmente en pacientes con antecedentes de CC y material protésico implantado (3, 4, 38).
El resultado está influenciado por muchos factores, como la virulencia del microorganismo subyacente y la necesidad de cirugía (37). La necesidad de tratamiento quirúrgico en el 36% de la cohorte de pacientes fue similar a la de otras series y reflejó la alta morbilidad debida a EI (4, 39).
La cirugía más frecuente realizada fue el reemplazo valvular con injerto en el tracto de salida del ventrículo derecho. El tratamiento quirúrgico fue curativo en todos menos en 1 paciente. No se observó mortalidad asociada con la necesidad de tratamiento quirúrgico.
La mortalidad general en la población de los autores fue comparable con los resultados de series pediátricas recientes de EI que describen una tasa de mortalidad de alrededor del 10% (8, 9). La mortalidad se concentró en aquellos niños diagnosticados con <1 año de edad y antes del 2004. El fuerte descenso después del 2004 destaca el impacto potencial de la vigilancia y el tratamiento precoz, especialmente en una población de alto riesgo.
La prevalencia y la prevención de la EI ganaron atención en el contexto de las nuevas directrices para la profilaxis de la EI desde el 2007 en adelante (21, 40).
Como también lo demuestran los datos de los autores, la gran mayoría de los pacientes que se presentan con EI aún se incluyen en la clasificación de pacientes de alto riesgo y, por lo tanto, son elegibles para la profilaxis con antibióticos.
Dados los límites de la profilaxis antibiótica y las intervenciones terapéuticas disponibles, es probable que una mejora adicional en el resultado de la EI tenga que centrarse en diferentes medidas de prevención, como las que se incluyeron en las guías actualizadas de EI de la SEC del 2015 (21, 41).
Los estudios que evalúan el conocimiento sobre EI de pacientes con CCs o de sus padres muestran una sorprendente falta de comprensión de la EI, de la higiene dental y de la conciencia de los síntomas que requieren una adecuada atención médica y no auto-tratamiento (42-44).
Por lo tanto, una educación estructurada de médicos y pacientes parece ser un objetivo importante en la práctica diaria para mejorar el conocimiento y, por lo tanto, contribuir a una disminución en el retraso del diagnóstico de EI, que aún representa una carga importante de enfermedad.
Comentario
  • La endocarditis infecciosa es un diagnóstico desafiante con alta morbilidad y mortalidad, siendo los niños con cardiopatías congénitas unos de los pacientes más propensos a padecerla
     
  • Las nuevas estrategias terapéuticas para las cardiopatías congénitas (cateterismo, técnicas quirúrgicas, cuidados críticos, terapias inmunosupresoras, uso de material protésico, etc.) han mejorado la calidad de vida de estos pacientes, pero las complicaciones asociadas al tratamiento, entre ellas la EI, siguen siendo motivo de gran preocupación.
     
  • Es importante que padres y profesionales de la salud reconozcan los síntomas iniciales de la endocarditis infecciosa a fin de poder actuar precozmente, que se tenga conocimiento de los agentes causales más frecuentes y de las medidas de prevención necesarias para disminuir la incidencia de este cuadro clínico en esta población vulnerable de pacientes y en todos aquellos con otros factores de riesgo.
Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol
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Miocardiopatías en pacientes pediátricos

Abordaje general sobre las miocardiopatías infantiles, diagnóstico, pronóstico y posibilidades terapéuticas.Autor: Shi-Min Yuan Pediatrics and Neonatology (2018) 59
La miocardiopatía infantil es una enfermedad miocárdica rara pero a veces mortal que afecta a la población pediátrica.1 La miocardiopatía puede ocurrir en niños de cualquier edad, 2 y es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca y trasplante cardíaco en niños.3
La incidencia de miocardiopatía pediátrica es de 4,8 por 100,000 lactantes y 1.3 por cada 100,000 niños menores de 10 años de edad, 4 y se ha observado una incidencia creciente de esta condición.5
Como informaron Cox y colaboradores,1 la población de pacientes con miocardiopatías pediátricas se dividió en 4 tipos: hipertrófica ( 34.2%), dilatada (53.8%), restrictiva (3.2%) y otras o mixtas (8.9%).
Sin embargo, algunos casos de miocardiopatía pediátrica fueron de etiología indeterminada o idiopática, que representaron el 57 - 68%. Además, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho y el grupo no clasificado, incluida la fibroelastosis endomiocárdica, son menos comunes.4
Los estudios genéticos han revelado que las miocardiopatías, particularmente el tipo hipertrófico, son causadas por mutaciones de los genes que codifican las proteínas sarcoméricas contráctiles, como la cadena pesada de b-miosina, proteína C de unión a miosina y troponinas T e I, etc.6 Recientemente, se descubrió que un nuevo gen de miocardiopatía pediátrica, ALPK3, tiene implicancias potenciales en la miocardiopatía.7
Sin embargo, las etiologías de las miocardiopatías todavía son inciertas. El pronóstico de los pacientes pediátricos con miocardiopatía fue peor, especialmente en aquellos con una miocardiopatía de etiología conocida, que mostró un mayor riesgo de muerte o trasplante cardíaco.8
A pesar de las observaciones a largo plazo, la complejidad de esta condición no se entendió bien en términos de etiologías, taxonomía, manifestaciones clínicas y tratamiento. El propósito de este artículo es brindar una visión general de las miocardiopatías pediátricas.
Taxonomía
Las miocardiopatías se pueden clasificar como isquémicas o no isquémicas. Sin embargo, en pacientes pediátricos, las mismas se consideran no isquémicasy comprometen la estructura y función del corazón.9
En 1995, la Organización Mundial de la Salud y la Sociedad Internacional y la Federación de Cardiología modificaron la clasificación de la miocardiopatía en 5 tipos: dilatada, hipertrófica, restrictiva, arritmogénica e inclasificada.10
En 2006, la American Heart Association actualizó la definición y clasificación definiéndolas como un grupo heterogéneo de enfermedades miocárdicas con disfunción mecánica y/o eléctrica11, que se clasificaron en tipos primarios y adquiridos. En 2007, la miocardiopatía se clasificó en familiar/genética y no familiar/no genética.2
Sin embargo, las clasificaciones de las miocardiopatías son muy complejas, porque los casos se pueden clasificar realmente como más de un tipo o cambiar de un tipo a otro.13
 Presentaciones clínicas
Los síntomas de la miocardiopatía dependen de la presencia de insuficiencia cardíaca. Los síntomas exactos dependen del tipo de miocardiopatía (hipertrófica, restrictiva o dilatada) y la gravedad.14 Los síntomas varían según el caso.
Algunos pacientes permanecen asintomáticos, mientras que otros pueden mostrar deterioros progresivos, lo que resulta en una función cardíaca alterada, bloqueo cardíaco, arritmia e incluso muerte súbita.15 En la miocardiopatía dilatada, los síntomas de los pacientes podrían deberse a dilatación de la cámara ventricular y disfunción sistólica.16
Pueden presentarse con vómitos, diarrea, mala alimentación y retraso del crecimiento, disnea y shock cardiogénico.17 En la miocardiopatía restrictiva, puede haber un llenado restrictivo y un volumen diastólico reducido de uno o ambos ventrículos con función sistólica normal o casi normal. Por lo tanto, los niños mayores y los adultos pueden presentar dificultad para respirar y fatiga, mareos o aturdimiento, síncope, tos persistente y palpitaciones.
En recién nacidos y lactantes, puede observarse dificultad para alimentarse, crecimiento insuficiente, sudoración excesiva con la alimentación o actividad, irritabilidad excesiva o disnea.18 En la miocardiopatía hipertrófica, con la gravedad creciente de la hipertrofia ventricular izquierda, la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y las posteriores arritmias cardíacas, pueden ocurrir eventos embólicos e incluso insuficiencia cardíaca congestiva.19
 Diagnóstico
El diagnóstico de miocardiopatía es un proceso de evaluación de las anomalías intrínsecas del miocardio, incluidas las funciones sistólica y diastólica y el crecimiento del miocardio (hipertrofia o atrofia).
Por lo tanto, el ecocardiograma es un enfoque diagnóstico confiable para llegar al diagnóstico de miocardiopatía. Los criterios de diagnóstico en pediatría pueden variar según los tipos de miocardiopatías; los parámetros detectados habituales son patrones de onda E y A, tiempo de llenado del ventrículo izquierdo, la sincronía atrioventricular, y espesor pared/septo, etc.13
El ángulo espacial QRS-T con un valor de corte de > 54.9° en el electrocardiograma mostró una mayor sensibilidad en la detección de miocardiopatía hipertrófica pediátrica.
La resonancia magnética cardiaca también es una técnica de diagnóstico confiable de las miocardiopatías, ya que ofrece información importante no solo sobre morfología y función cardíaca, sino también sobre mecanismos de la enfermedad, orientación sobre el tratamiento y evaluación del pronóstico.21
La cardiología nuclear ha demostrado ser muy efectiva en el diagnóstico de miocardiopatías La evaluación de las miocardiopatías mediante cardiología nuclear se centra en dos aspectos: la función de la bomba cardíaca y la función del miocardio.
Para la primera, las técnicas pueden ser MUGA (Tc-99m HSA / RBC) y Gated SPECT (Tc-99m mibi / tetrofosmin, talio-201); y para la última, perfusión (Tl-201 y Tc-99m mibi / tetrofosmina), metabólico (I-123-BMIPP y F-18 FDG PET), inflamación (citrato de Tc-99m PYP y Ga-67, etc.), neurotransmisor (I-123 MIBG) y molecular (Tc-99m annexin V).22
La biopsia endomiocárdica puede proporcionar evidencia de una etiología no relacionada con el cáncer. En particular, el diagnóstico de deficiencia de fosforilasa cinasa cardíaca solo puede basarse en la biopsia endomiocárdica.13
Cuando los pacientes pediátricos presentan un metabolismo energético alterado, el diagnóstico diferencial entre el trastorno metabólico y la miocardiopatía asociada con el trastorno metabólico debe realizarse mediante investigaciones bioquímicas.13
Los protocolos de detección pueden comenzar con una evaluación de dismorfología, seguida de estudios de laboratorio genético y metabólico. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho / miocardiopatía generalmente es causada por mutaciones del gen PKP2 y a veces se acompaña de características dismorfológicas, de trastornos craneofaciales como el síndrome branquio-óculo-facial (BOFS).34
Por lo tanto, la evaluación de la dismorfología y las pruebas genéticas posteriores parecen ser necesarias en la detección de pacientes con miocardiopatía. Además, el error congénito del metabolismo representó el 26.8%, 6.8%, 0% y 26.9% de las causas conocidas de miocardiopatías hipertróficas, dilatadas, restrictivas y mixtas de otro tipo, respectivamente.
Por ejemplo, la miocardiopatía hipertrófica debido al error congénito del metabolismo generalmente es causada por enfermedades de almacenamiento de glucógeno, más comúnmente la enfermedad de Pompe, lo que implica que el diagnóstico metabólico es un paso importante de las evaluaciones de las miocardiopatías.35
La evidencia clínica de miocardiopatía puede incluir presentaciones clínicas típicas (síncope, dolor torácico, o soplo cardíaco), datos hemodinámicos (elevación de las presiones de fin de diástole del ventrículo derecho e izquierdo y elevación de la resistencia vascular pulmonar) y signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica (depresión del segmento ST, inversión de la onda T o torsada de punta).36
La biopsia endomiocárdica es útil en el diagnóstico ante la sospecha de miocardiopatía y la evaluación del pronóstico y el tratamiento. La anatomía patológica de las muestras puede mostrar necrosis isquémica subendocárdica, miocitólisis y vacuolización prominentes, fibrosis intersticial e hipertrofia de miofibras. Sin embargo, a veces pueden ocurrir eventos adversos relacionados con el procedimiento, como perforación miocárdica y muerte.38
Los pacientes pediátricos con miocardiopatía hipertrófica o dilatada pueden presentar una miopatía esquelética que, a fin de revelar las relaciones causales de los dos trastornos, puede justificar una biopsia de músculo esquelético para estudios anatomopatológicos y bioquímicos adicionales e incluso pruebas genéticas para genes LAMP2 o ACTA1. 39,40
Los pacientes con miocardiopatía restrictiva deben diferenciarse de aquellos con pericarditis constrictiva: los primeros pueden mostrar una anormalidad tanto en la relajación como en la compliance, mientras que los últimos pueden mostrar una relajación normal y una compliance deficiente.
A través de la ecocardiografía en modo M, el diagnóstico diferencial entre la pericarditis constrictiva y la miocardiopatía restrictiva generalmente puede realizarse.
Por color rápido Vp de modo M y aumento de Em de pericarditis constrictiva, diagnóstico diferencial de miocardiopatía restrictiva.
Tratamiento

> Tratamiento médicoEn niños con miocardiopatía y anomalías bioquímicas, son necesarios los tratamientos complementarios, incluido el monitoreo cuidadoso de los datos de ingresos y egresos, la interrupción de la alimentación oral, la corrección de la deshidratación y la acidosis metabólica o incluso la diálisis.13
El tratamiento de elección para la insuficiencia cardíaca en la miocardiopatía dilatada en pediatría incluye los diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los beta bloqueantes. Los diuréticos pueden proporcionar una mejoría en los síntomas, mientras que el inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina parece prolongar la supervivencia.42
El tratamiento con beta bloqueantes en niños con insuficiencia cardíaca crónica debida a miocardiopatía dilatada ha demostrado mejorar los síntomas y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo.43
El carvedilol, un beta bloqueante con acción vasodilatadora adicional es la terapia estándar para la miocardiopatía dilatada pediátrica y mejora la función cardíaca y los síntomas con efectos adversos mínimos.44
Sin embargo, puede exacerbar la insuficiencia cardíaca congestiva e inducir asma.45 Las administraciones intravenosas de beta bloqueantes e inotrópicos, incluyendo dopamina y dobutamina, mejora temporalmente la función del miocardio y en parte puede revertir la insuficiencia cardíaca congestiva crónica,46pero el uso sostenido puede aumentar la irritabilidad  miocárdica y la arritmia.
Para pacientes pediátricos con miocardiopatía restrictiva, los diuréticos y la digoxina deben usarse con precaución. Deben evitarse los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina debido a su efecto potencial de reducir la presión arterial sistémica.47
Los antagonistas del receptor de vasopresina, como el tolvaptán, podrían ser útiles y seguros para pacientes pediátricos con miocardiopatía restrictiva con insuficiencia cardíaca congestiva grave.48
Para pacientes pediátricos con miocardiopatía hipertrófica, los digitálicos y los diuréticos generalmente no son beneficiosos. Los beta bloqueantes y los bloqueantes de  canales de calcio son útiles para los tratamientos sintomáticos del dolor de pecho y la disnea. Sigue habiendo debates sobre el uso de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina debido a la preocupación por la disminución del tamaño de la cavidad y el aumento del gradiente de salida.49
Los anticoagulantes y antiarrítmicos, particularmente la amiodarona, se usan a menudo en pacientes con baja contractilidad miocárdica y arritmias sintomáticas, respectivamente. Los resultados del tratamiento son alentadores La presencia de trombos intracardíacos, ya sean sintomáticos o no, es otra indicación para la terapia anticoagulante.50
Los principales nutrientes condicionalmente esenciales para la enfermedad cardiovascular (incluyendo L-arginina, L-carnitina, propionil-L-carnitina y la coenzima Q10) y condicionalmente, los nutrientes secundarios condicionalmente esenciales, como la taurina, pueden beneficiar a los pacientes con enfermedades cardiovasculares, incluida la miocardiopatía, al revertir la disfunción miocárdica.51
Las investigaciones revelaron que el factor de crecimiento simil insulina tipo I (IGF-I) mostró efectos potenciales en el aumento de la masa cardíaca52,  la modulación de la función cardiovascular y la apoptosis miocárdica en pacientes con miocardiopatía.53
>Tratamiento quirúrgico
• Cirugías puente
La ventriculectomía parcial izquierda, conocida como procedimiento de Batista, se ha propuesto para el tratamiento de la miocardiopatía dilatada, para puentear a los pacientes con el trasplante cardíaco.54 Sin embargo, se han recomendado nuevas investigaciones debido a los resultados incongruentes de su seguridad y efectividad en diferentes informes.55
El soporte de la bomba de balón intraaórtica puede ser una medida urgente del soporte cardíaco para estabilizar al paciente y mantener la perfusión del órgano hasta que se encuentre un dispositivo de asistencia ventricular o hasta que el trasplante sea posible el transplante.56
Los dispositivos de soporte mecánicos implantables para puentear el trasplante se han usado en pacientes pediátricos en muchos centros.57 Las principales limitaciones incluyen infección, tromboembolismo, perturbación por el ruido y la necesidad de recargar baterías con frecuencia.
Se ha demostrado que la terapia de resincronización cardíaca con un marcapasos biventricular tiene resultados tempranos favorables en niños con miocardiopatía dilatada.58 La terapia de resincronización cardíaca con estimulación biventricular sincrónica aurículo-ventricular ha tenido éxito en algunos niños con miocardiopatía dilatada y bloqueo de rama izquierda. La optimización de la resincronización para niños con miocardiopatía dilatada aún se encuentra en las primeras etapas.
Los desfibriladores cardioversores implantables automáticos reducen la muerte súbita, y su eficacia se ha demostrado claramente en adultos con insuficiencia cardíaca congestiva crónica. Los desfibriladores cardíacos implantables para la prevención de la muerte súbita cardíaca se han empleado con éxito en pacientes con alto riesgo o para la miocardiopatía hipertrófica en etapa terminal como puente para el trasplante.59
Tunuguntla y colaboradores informaron sobre un dispositivo de soporte de asistencia ventricular puente (Berlin Heart EXCOR LVAD) en un niño con miocardiopatía restrictiva. Debido a la severa obstrucción postoperatoria de entrada, se realizó una nueva operación.
Se extirparon los músculos papilares hipertróficos y otros aparatos de válvula mitral y se implantó una válvula bioprostésica porcina de 19 mm. El paciente se puenteó con éxito para el trasplante de corazón ortotópico.
• Cirugías paliativas
La reparación o reemplazo de la válvula mitral puede ser apropiada para pacientes seleccionados con regurgitación mitral grave. Calafiore y colaboradores 61 tomaron una profundidad de coaptación de la válvula mitral de 7 - 10 mm y > 10 mm como indicaciones para la reparación y el reemplazo de la válvula mitral, respectivamente. Los resultados a mediano plazo mostraron una supervivencia prometedora y paliación funcional.
La cardiomioplastia dinámica, una alternativa al trasplante cardíaco por transposición de músculo esquelético transformado eléctricamente para proporcionar aumento sistólico y diastólico del corazón nativo, podría mejorar la función sistólica ventricular y limitar la dilatación cardíaca en pacientes con diversas enfermedades miocárdicas, como miocardiopatías isquémicas, neoplásicas y dilatadas.62
La mayoría de los pacientes con cardiomioplastia dinámica disfrutó de una mejoría significativa, y se lograron tasas de supervivencia a 2 y 7 años de 50-85% y 54-66%, respectivamente.63
Recientemente, para resolver el problema de la escasez de músculos esqueléticos autólogos en la cardiomioplastia dinámica, se desarrolló un músculo neumático con una presión ventricular máxima de 187 mmHg y una producción máxima de 546,5 ml / min en el ajuste de 50 latidos / minuto que satisface la necesidad de asistencia ventricular.64.
Además, la cardiomioplastia celular es un enfoque innovador para regenerar el miocardio mediante el uso de terapia con células madre para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva. Un informe de dos casos de pacientes pediátricos con miocardiopatía dilatada en etapa terminal sometidos a trasplante de células madre periféricas mediante inyección directa de la arteria coronaria mostró resultados alentadores al mejorar los síntomas clínicos, el examen bioquímico y la función cardíaca.
• Maniobras del septo ventricular
La resección quirúrgica del músculo ventricular hipertrófico, que incluye miotomía transaórtica (técnica de Bigelow), una miectomía rectangular estándar (procedimiento de Morrow) 66 y el procedimiento de Morrow modificado (miectomía septal transaórtica) 67 han mostrado efectos significativos en la disminución del espesor septal y gradiente de salida del ventrículo izquierdo y alivio de los síntomas de los pacientes. La miectomía septal es un método seguro, confiable y duradero para eliminar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Las complicaciones postoperatorias de la miectomía septal aislada pueden incluir defectos septales ventriculares iatrogénicos y retraso de la conducción intraventricular o bloqueo de rama, lo que puede requerir intervenciones adicionales.68
La tasa de reintervención relacionada con miocardiopatía obstructiva hipertrófica fue del 3% a mediano plazo y la tasa libre de reoperación fue 92% a los 8 años.68La ablación septal con alcohol es una nueva alternativa de operaciones paliativas para la miocardiopatía hipertrófica.
Un metanálisis más reciente reveló que era tan bueno como la miectomía quirúrgica en términos de alivio de los síntomas, prevención de la muerte súbita cardíaca y supervivencia a largo plazo.69
• Trasplante cardíaco
El trasplante cardíaco es actualmente el tratamiento óptimo para la miocardiopatía dilatada y restrictiva que induce insuficiencia cardiaca crónica resistente en los niños. Los factores limitantes incluyen la disponibilidad de un donante adecuado, las complicaciones del rechazo y la inmunosupresión permanente.
Se han informado tasas de supervivencia de hasta 92% a los 5 años y 53% a los 15 años.71 Se recomienda el trasplante cardíaco para pacientes con estenosis subaórtica hipertrófica no obstructiva idiopática con síntomas severos refractarios debido a una fisiología restrictiva que no responde al tratamiento convencional, incluidos aquellos con insuficiencia cardíaca congestiva en etapa terminal.
• Pronóstico
El pronóstico para la miocardiopatía difiere entre los tipos de enfermedad, y cambia con la edad. La historia natural de la miocardiopatía hipertrófica se ha descrito en 4.4-7 años.72 En comparación con la población adulta, los pacientes pediátricos con miocardiopatía dilatada tienen pronósticos más precarios en cuanto a un mayor riesgo de muerte por fallo de la bomba y arritmias potencialmente mortales.73
El pronóstico los predictores de miocardiopatía dilatada idiopática pediátrica se estimaron en mayor edad, volumen telediastólico reducido y volumen sistólico, así como un mayor z score de la dimensión diastólica ventricular izquierda final en la presentación.74,75
La tasa de supervivencia de la miocardiopatía dilatada idiopática en los niños fue del 80% un período de seguimiento medio de 36.2 ± 22.1 meses.74 Se observaron eventos embólicos en el 33% de los pacientes y el 75% de los pacientes fallecieron en 6.3 años.76
Los estudios a largo plazo mostraron que la supervivencia de los pacientes era proporcional a la causa y la gravedad de la miocardiopatía, el estado de los pacientes y la respuesta a la terapia. Las tasas de mortalidad a 1 año y 2 años fueron 21.2% y 35.8%, respectivamente.77
La fibrilación auricular fue un signo de mal pronóstico, lo que podría conducir a muertes por causa cardíaca y fallas cardíacas graves
Los individuos jóvenes con inicio reciente de miocardiopatía dilatada mostraron un resultado más prometedor, independientemente del soporte circulatorio inotrópico o mecánico.78 Las medidas quirúrgicas paliativas se asocian con mortalidad y morbilidad significativas.79
Los pacientes tratados con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina / bloqueantes del receptor de angiotensina II y los beta bloqueantes mostraron una mejor tasa de supervivencia, lo que indica el papel del inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina / bloqueador del receptor de la angiotensina II y el uso de beta bloqueantes en la mejora del pronóstico de los pacientes.80 Los pacientes con antiarrítmicos mostraron una tasa de supervivencia peor.80
Las tasas de muerte o trasplante después del diagnóstico fueron consistentes al 69% y 72% a 1 año y 54% y 63% a 5 años, respectivamente.8
En los niños, la posibilidad de muerte súbita se correlacionó significativamente con la presencia de arritmias ventriculares.
Los bloqueadores beta-adrenérgicos son un tratamiento médico primario de la miocardiopatía hipertrófica, pero es poco probable que alteren la historia natural de la enfermedad o impidan la muerte súbita, mientras que la amiodarona puede prevenir la muerte súbita mediante la supresión de la taquicardia ventricular.81
La fisiología restrictiva que estuvo presente en el 42% de los casos, fue un factor de riesgo notable de malos resultados para pacientes pediátricos con miocardiopatía hipertrófica.
En pacientes sin fisiología restrictiva, 10 años libre de muerte o trasplante de corazón fue 93.6% y 8.5%, respectivamente.82 Los pacientes pediátricos con miocardiopatía hipertrófica obstructiva tenían un pronóstico precario y la muerte súbita a menudo ocurría con una tasa de mortalidad de 4-6% por año .83 La mortalidad fue mayor en pacientes pediátricos sin tratamiento quirúrgico que en aquellos con fibrilación auricular. 83
La fibrilación auricular fue un signo de mal pronóstico, lo que podría conducir a muertes por causa cardíaca y fallas cardíacas graves. 84 En contraste, el pronóstico fue favorable en pacientes con hipertrofia apical con onda T gigante negativa.84
La miocardiopatía restrictiva a menudo no respondía al tratamiento y mostraba un mal pronóstico.85 El riesgo de embolia por miocardiopatía restrictiva oscila entre el 12 a 33%.86 La miocardiopatía restrictiva pediátrica se asoció con una alta mortalidad a menos que se realizara un trasplante cardíaco 76 y la mayoría de los niños con miocardiopatía restrictiva requieren trasplante dentro de los cuatro años del diagnóstico.87
El rango de supervivencia actuarial fue del 44 - 50% a 1 - 2 años y disminuyó a 29 - 39% a los 3 y 5 años después de la presentación.88,89 Además, la tasa de mortalidad de la miocardiopatía / displasia arritmogénica pediátrica del ventrículo derecho también fue alta; todos los pacientes fallecidos tenían antecedentes de taquicardia ventricular con una mortalidad anual de 2.3%.90
Conclusiones
Las miocardiopatías pediátricas son un grupo de enfermedades miocárdicas con taxonomías complejas. Pueden estar asociados con comorbilidades variables, con mayor frecuencia arritmias, insuficiencia cardíaca y muerte súbita.
Los pacientes justifican cirugías reparadoras o paliativas, cirugías de puente, maniobras septales ventriculares y trasplante cardíaco, si las terapias farmacéuticas son ineficaces. Los regímenes terapéuticos individuales debido a las características pediátricas, los factores genéticos y la patogénesis pueden mejorar los efectos del tratamiento y la supervivencia del paciente.
Comentario:
La miocardiopatía en la población infantil es una enfermedad rara pero que acarrea gran morbimortalidad. Puede ocurrir en niños de cualquier edad y es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca y muerte súbita y trasplante cardíaco.
La biopsia endomiocárdica es el último recurso que debe utilizarse para el diagnóstico.
En cada caso particular puede justificarse la cirugía, cirugía de puente, etc.sin embargo, la biopsia endomiocárdica es el último método de diagnóstico.
Según el caso de cada paciente, será justificada una cirugía, cirugía paliativa, os pacientes justifican operaciones quirúrgicas, como operaciones paliativas, operaciones de puente, maniobras septales ventriculares y trasplante de corazón, si las terapias farmacéuticas son ineficaces. Los regímenes terapéuticos individuales debido a las características pediátricas, los factores genéticos y la patogénesis pueden mejorar los efectos del tratamiento y la supervivencia de los pacientes.
Resumen y comentario objetivo: Dra. María José Chiolo
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miércoles, 20 de febrero de 2019

Relación entre uso de pantallas con un peor desarrollo de los niños

Relación entre uso de pantallas con un peor desarrollo de los niños
Los que más tiempo las consumen a los dos y tres años menos capacidades alcanzan con tres y cinco
Autor: Javier Salas El Pais
"Los padres pueden pensar en las pantallas como si les dieran comida basura a sus hijos: en pequeñas dosis no es tan malo, pero con exceso tiene consecuencias", afirma la psicóloga Sheri Madigan. Hoy se ha hecho público su último estudio, en el que se empezó a trabajar hace una década, reclutando a embarazadas dispuestas a que se analizara el desarrollo de sus futuros bebés. En concreto, cómo les afectaría el tiempo que pasan delante de pantallas: televisión, ordenadores, videojuegos, tabletas, móviles... "Este estudio muestra que, con exceso, el tiempo frente a la pantalla puede tener consecuencias para el desarrollo de los niños", resume Madigan, investigadora de la Universidad de Calgary. Además, esta relación podría tener un componente socioeconómico.
El estudio, que siguió a 2.400 niños canadienses, mostró que cuanto mayor era el tiempo pasado delante de pantallas a los dos y tres años, peor era el desempeño de estos críos a los tres y cinco años, cuando se les realizaba un test de desarrollo. Este examen analiza su progreso en cinco dominios clave: comunicación, habilidades motoras (gruesas y finas), resolución de problemas y habilidades sociales. "Para medir la comunicación en un niño de tres años, por ejemplo, preguntamos si un niño puede formar una oración de cuatro palabras o identificar las partes más comunes del cuerpo", explica Madigan. Y añade otros ejemplos, de las 30 pruebas realizadas: "Para las habilidades motoras, observamos si un niño puede ponerse a la pata coja o poner cuentas en una cuerda". Las diferencias dependiendo del uso de estos aparatos eran modestas pero significativas a lo largo de las tres oleadas del estudio, según la psicóloga, que dirige el laboratorio especializado en estudiar los determinantes del desarrollo infantil de la universidad canadiense. Entre los niños estudiados, el pico de uso de pantallas se dio a los tres años, antes de escolarizarse, con 25 horas semanas de media.
El estudio expone que el desarrollo infantil se despliega rápidamente en los primeros cinco años de vida, por lo que es un período crítico de crecimiento y maduración. Y el mecanismo por el que estos aparatos lastran ese despliegue es sencillo: "Cuando los niños pequeños están observando pantallas, pueden perder oportunidades importantes para practicar y dominar las habilidades interpersonales, motoras y de comunicación", explica el estudio. Por ejemplo, cuando están ante la pantalla sin un componente interactivo o físico se hacen más sedentarios y, por lo tanto, no practican habilidades como caminar y correr, que a su vez retrasan el desarrollo en este campo. Las pantallas también pueden interrumpir las interacciones con sus padres y su entorno al limitar las oportunidades de intercambios sociales verbales y no verbales, que son esenciales para fomentar un crecimiento óptimo, según este trabajo.
Los dispositivos digitales y las pantallas son ahora omnipresentes en las vidas de los niños y en los últimos años varios estudios han encontrado asociaciones negativas con el excesivo tiempo de ocio que les dedican, explican los autores de este estudio, que se publica en JAMA Pediatrics (de la Asociación de Médicos de EE UU). Por ejemplo, ya se sabía que el abuso de la tele hace que el habla avance más lentamente entre los más pequeños. Que las pantallas perjudican el sueño de los menores en una etapa crucial. Y que incluso en críos más mayores, alrededor de los diez años, también parecen lastrar su desarrollo cognitivo.
El abuso de estos aparatos retrasa el desarrollo del habla  y perjudica al sueño de los más pequeños, un elemento esencial en ese periodo
Una de las principales limitaciones de este estudio, como sus precedentes, es que no se hace ningún tipo de distinción por aparato, contexto o tipo de contenido. Es decir, una hora a solas ante la tableta viendo vídeos online en bucle cuenta igual que una hora viendo un programa interactivo de baile junto a su madre. Para Madigan es probable que cuando se analicen estos detalles aparezcan diferencias mucho más significativas. De este modo, quizá podríamos saber en detalle cuáles son los hábitos realmente nocivos para los pequeños y cuáles completamente inocuos, aunque se hagan mirando a una pantalla igualmente. La Academia de Pediatría de EE UU recomienda limitar el uso de todos estos medios porque "puede significar que los niños no tienen suficiente tiempo durante el día para jugar, estudiar, hablar o dormir". La Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y de Atención Primaria defiende que "los niños menores de dos años no deben ver televisión".
Referencia: Journal Pediatrics
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domingo, 13 de agosto de 2017

Rendimiento neuropsicológico en la neurofibromatosis tipo 1

Rendimiento neuropsicológico en la neurofibromatosis tipo 1
Neuropsychological performance in neurofibromatosis type 1
Lilia Hernández del Castilloa,, , Antonio Martínez Bermejoa, José Antonio Portellano Pérezb, Pilar Tirado Requeroa, Alexandra Garriz Luisc, Ramón Velázquez Fraguaa
a Servicio de Neuropediatría, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Departamento de Psicobiología, Facultad de Psicología, Universidad Complutense, Madrid, España
c Centros Nuestra Señora del Buen Consejo y Pinosierra, Madrid, España
Recibido 02 junio 2016, Aceptado 24 julio 2016
Resumen
Introducción
La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es un trastorno genético con manifestaciones clínicas muy variables que pueden expresarse en el sistema nervioso central y periférico, así como en piel, hueso, sistema endocrinológico y vascular. Los aspectos neuropsicológicos de la NF1 en la infancia continúan sin ser suficientemente conocidos, existiendo controversia acerca de los posibles déficits que definen el perfil cognitivo de estos niños.
Objetivo
Estudiar el rendimiento neuropsicológico de un grupo de pacientes con NF1 en comparación con un grupo de control de niños sanos.
Sujetos y método
Se estudia el rendimiento neuropsicológico de un grupo de 23 niños y niñas con diagnóstico de NF1, con una edad media de 8,7 años ± 1,39 comparado con otro grupo formado por 21 niños sanos con una edad media de 8,9 años ± 1,41 con características sociodemográficas similares. A todos los sujetos se les aplicó la Escala de Inteligencia de Wechsler infantil (WISC-IV).
Resultados
Se observa en el grupo con NF1 un rendimiento menor que el grupo control en los índices globales del WISC-IV: comprensión verbal, razonamiento perceptivo, memoria de trabajo, velocidad de procesamiento y cociente intelectual global. Únicamente en los subtest de claves y semejanzas no se han apreciado diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos.
Conclusión
Los resultados reflejan la existencia de alteraciones neurocognitivas sutiles y generalizadas en la muestra de niños con NF1, que afectan a la mayoría de los dominios cognitivos evaluados. Se subraya la necesidad de que reciban una atención neuropsicológica específica precoz para prevenir el mayor riesgo de presentar dificultades de aprendizaje y fracaso escolar.
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sábado, 17 de septiembre de 2016

Hemorragia digestiva baja infantil

INTRODUCCIÓN La hemorragia digestiva baja en el niño, con presencia de sangre en las heces, aún siendo pequeña, provoca una alarma generalmente en los familiares y a veces en el personal sanitario que atiende al niño, aunque en la mayoría de las veces no tiene consecuencias graves. Suelen referir cantidades de sangre pequeñas desde negruzcas hasta las más frecuentes rojas o rojizas. Es uno de los motivos más frecuente que ocasionan consultas en los servicios de urgencias pediátricos hospitalarios. Los mecanismos de compensación en el niño, sobre todo en el lactante y preescolar, son menos eficaces que en el niño mayor y el adulto, lo que hace al paciente pediátrico en estas edades, más vulnerable ante una hemorragia digestiva importante La evaluación rápida del paciente, con una exploración clínica adecuada, nos pondrá de manifiesto que en la mayoría de los casos, no se necesitará tratamiento urgente, pudiendo definir en el transcurso del estudio, con las pruebas pertinentes, el diagnóstico y el posterior tratamiento adecuado a la entidad clínica responsable. Las diversas entidades clínicas que provocan la hemorragia digestiva baja, han sido mejor diagnosticadas a lo largo de los últimos años, con el empleo de endoscopia, técnicas de radioimagen, cápsula endoscópica, sonda de doble balón etc., contribuyendo a una importante disminución de los casos que quedan sin diagnóstico.
 DEFINICIÓN
 Por hemorragia digestiva baja (HDB), se entiende toda pérdida valorable de sangre por lesiones que afectan al tubo digestivo más allá del ángulo de Treitz. Tomada esta referencia anatómica, clínicamente la hemorragia se presentará en forma de melena, hematoquecia, rectorragia y sangre oculta en heces, que cursará con pérdidas mayores o menores de sangre, cuyas características pueden variar dependiendo del lugar de origen, de la rapidez de aparición o del volumen de la misma. – Melena: Deposiciones de sangre expulsada por el recto negruzca, untuosas, alquitranada y malolientes mezcladas con material fecal, que suelen provenir de tramos altos del tubo digestivo, siendo más negra cuanto más tiempo permanezca en el mismo. –
 Hematoquecia: Deposiciones de sangre rutilante, roja, fresca y brillante que puede preceder a la defecación, ir mezclada con ella o ser independiente de aquélla. En general su origen obedece a lesiones localizadas por debajo del ángulo de Treitz, aunque a veces proviene de sangrados altos abundantes que provocarían aceleración del tránsito intestinal y por tanto mínimo contacto con los fermentos digestivos, apareciendo por el recto como sangre no modificada. –
 Rectorragia: Emisión de sangre por vía rectal, cualquiera que sea su origen digestivo.
 – Sangre oculta: La sospecha de pequeñas pérdidas de sangre en el material fecal por el recto, que no son objetivables macroscópicamente, podremos diagnosticarlas mediante la positividad de los test de laboratorio (Guayaco) o análisis microscópicos de las heces. Puede provenir de cualquier parte del aparato digestivo.
 – Hemorragia de origen oscuro: Es la hemorragia de origen desconocido que persiste o recurre,después de realizada endoscopia alta y baja. Puede presentarse como hemorragia oscura, manifestándose entonces con anemia ferropénica y/o pruebas positivas para sangre en heces y como hemorragia de origen desconocido pero visible.
– Falsa hemorragia: tinción de heces de color rojo que simula la emisión de sangre. El colorante natural E-120, ácido carmínico puede conferir un aspecto al material fecal que lo haga difícil de distinguir de la sangre. Esta incluido en la lista de aditivos de la unión europea, con la calificación de Ingesta Diaria Admitida (IDA).Se emplea en conservas vegetales, mermeladas, helados, productos cárnicos, lácteos, como el yogur y el queso fresco, y bebidas, tanto alcohólicas como no alcohólicas. Las heces así teñidas suelen adquirir un aspecto mas rosado con la exposición al aire, en lugar de más oscuro como ocurre con la sangre.
 EPIDEMIOLOGÍA
La hemorragia digestiva baja es más frecuente que la procedente del aparato digestivo superior, lo que ocasiona la realización de un número importante de colonoscopias superiores a las que realizamos por otras causas, según nuestra experiencia, compartida así mismo por otros gastroenterólogos pediátricos del país. La incidencia dentro de la Pediatría extrahospitalaria es menos conocida que en el adulto, sin embargo Teach y Fischer afirman que un 0,3% de las visitas que se realizan a las consultas de urgencias extrahospitalaria en EE.UU. en un periodo de diez meses, fueron debidas a sangrados por vía rectal. En las unidades de cuidados intensivos pediátricos y debido a la idiosincrasia del los pacientes ingresados en estas unidades, el riesgo de lesiones de la mucosa gastrointestinal es más elevado, entre el 6 y 20% de los mismos. Tanto la frecuencia como el número de causas de la hemorragia digestiva baja, van a estar condicionadas en gran medida por la edad de presentación que tenga el paciente pediátrico, lo que facilitará el estudio etiológico. Una gran mayoría de autores están de acuerdo en dividir en cuatro apartados los grupos de edades de presentación: periodo de recién nacidoo neonatal, periodo de lactante que se extiende generalmente hasta los 12-18 meses, periodo de edad preescolar hasta los 6 ó 7 años y periodo escolaradolescente, con lo que podremos realizar un enfoque diagnóstico más racional y sobre todo seleccionar de una manera más adecuada los métodos diagnósticos disponibles actualmente.
 ANAMNESIS
En la obligada entrevista que hemos de tener con los padres, a los que preguntaremos especialmente por los antecedentes de poliposis colónicas familiares, enfermedades hemorrágicas, úlceras gastroduodenales, hepatopatías, etc., en los niños indagar acerca de la posible presencia de patologías que afecten al arbol bronquial y/o al área otorrinolaringológica, que afectan con gran frecuencia a los niños en el periodo de lactantes y en edad preescolar, que con frecuencia ocasionan síndromes febriles, epíxtasis y posteriormente hemorragia gastrointestinal. Valorar los episodios de rectorragia, y la recurrencia de los mismos, relacionándolos con la edad y las características de las heces, descartando siempre la ingestión de ciertos alimentos o medicamentos que puedan alterar el color de las heces, que serían rojizas ante la ingestión de algunos dulces, ponches de frutas, remolacha, algunos laxantes y rifampicina, o de color más negruzco tras la ingestión de alimentos como regaliz, espinacas, morcilla o medicamentos como el carbón activado, hierro, colorante alimentario E-120, etc. Utilizaremos preferentemente, para detectar sangre oculta en las heces, las técnicas que detectan exclusivamente hemoglobina de origen humano. Investigar si es la primera vez que tuvo la rectorragia y si esta se asocia a síntomas como vómitos, dolor abdominal, fiebre, tenesmo (enfermedad inflamatoria), dolor al defecar (fisura rectal), o se asocia a hallazgos dermatológicos con presencia de petequias, púrpuras, angiomas, manchas o pigmentaciones en la piel, etc., al objeto de tratar de aclarar el origen, la cantidad y la duración del sangrado, o por el contrario si ya tuvo episodios previos, tratando de relacionarlos con la edad de presentación y con las características de las heces, valorando la recurrencia de los episodios.o neonatal, periodo de lactante que se extiende generalmente hasta los 12-18 meses, periodo de edad preescolar hasta los 6 ó 7 años y periodo escolaradolescente, con lo que podremos realizar un enfoque diagnóstico más racional y sobre todo seleccionar de una manera más adecuada los métodos diagnósticos disponibles actualmente. ANAMNESIS
 En la obligada entrevista que hemos de tener con los padres, a los que preguntaremos especialmente por los antecedentes de poliposis colónicas familiares, enfermedades hemorrágicas, úlceras gastroduodenales, hepatopatías, etc., en los niños indagar acerca de la posible presencia de patologías que afecten al arbol bronquial y/o al área otorrinolaringológica, que afectan con gran frecuencia a los niños en el periodo de lactantes y en edad preescolar, que con frecuencia ocasionan síndromes febriles, epíxtasis y posteriormente hemorragia gastrointestinal. Valorar los episodios de rectorragia, y la recurrencia de los mismos, relacionándolos con la edad y las características de las heces, descartando siempre la ingestión de ciertos alimentos o medicamentos que puedan alterar el color de las heces, que serían rojizas ante la ingestión de algunos dulces, ponches de frutas, remolacha, algunos laxantes y rifampicina, o de color más negruzco tras la ingestión de alimentos como regaliz, espinacas, morcilla o medicamentos como el carbón activado, hierro, colorante alimentario E-120, etc. Utilizaremos preferentemente, para detectar sangre oculta en las heces, las técnicas que detectan exclusivamente hemoglobina de origen humano. Investigar si es la primera vez que tuvo la rectorragia y si esta se asocia a síntomas como vómitos, dolor abdominal, fiebre, tenesmo (enfermedad inflamatoria), dolor al defecar (fisura rectal), o se asocia a hallazgos dermatológicos con presencia de petequias, púrpuras, angiomas, manchas o pigmentaciones en la piel, etc., al objeto de tratar de aclarar el origen, la cantidad y la duración del sangrado, o por el contrario si ya tuvo episodios previos, tratando de relacionarlos con la edad de presentación y con las características de las heces, valorando la recurrencia de los episodios.Es importante preguntar por el tipo de hemorragia, tratando de aclarar el origen, la magnitud y la duración del sangrado, que con frecuencia es difícil de objetivar tanto por el paciente o sus familiares, que ante un pequeño sangrado en general lo magnificará, como por el médico.
EXPLORACIÓN FÍSICA
 Se debe practicar una exploración física completa en la que se incluirá la búsqueda de signos que puedan aparecer como consecuencia de la hemorragia digestiva baja. – Valoración del estado general, del estado hemodinámico vigilando la frecuencia cardiaca, presión arterial y perfusión capilar, del color de la piel, que si es pálida y coincidente con signos de anemia nos indicará que la pérdida de sangre puede haber sido importante, así como de la posible ictericia y pigmentaciones. Exploración nasofaríngea buscando signos de sangrado procedentes de la nariz (rinitis, traumatismos), o de las amígdalas (hipertrofia, congestión amigdalar). – Con la palpación y percusión abdominal descartaremos la presencia de organomegalias, masas, distensión y dolor a la palpación en los diferentes órganos. Es obligada la exploración de la zona perianal y ano rectal, no solo con la inspección visual, sino también con cuidadosos tactos que nos ayuden a descubrir posibles fisuras, fístulas, induraciones o pólipos, no olvidando la posible aparición de hemorragia vaginal en las niñas. Es recomendable practicar la exploración del area genital en presencia de al menos otro miembro del personal. – Es importante realizar el examen de las heces que nos puede dar la pista acerca del origen o de la zona de sangrado. Ante la presencia de un sangrado agudo, se presentarán en forma de melena o hematoquecia, si sospechamos sangre oculta pensaremos que pueda proceder de esófago o de una posible enfermedad inflamatoria intestinal.
ETIOLOGÍA
El elevado número de causas que pueden producir hemorragia digestiva baja y su relativa frecuencia, van a estar condicionadas por la edad de presentación del pacientePeriodo de recién nacido o neonatal (Tabla I)
 Una de las causas más frecuente en este periodo es la enfermedad hemorrágica del recién nacido, que observamos en niños sanos entre el segundo y cuarto día de vida, en su forma primitiva se presenta clínicamente con extravasaciones de sangre por vía nasal, digestiva o umbilical etc., debida a déficits temporales de factores dependientes de vitamina K, que remite fácilmente con el tratamiento parenteral de dicha vitamina. En su forma secundaria se presenta en neonatos pretérmino, de bajo peso, con sufrimiento fetal durante el parto, presentando clínicamente un cuadro semejante al de la coagulación intravascular diseminada. También es frecuente la deglución de sangre materna procedente del canal del parto o de fisuras de los pezones de la madre, ambas cosas producen no solo vómitos de sangre digerida, sino más frecuentemente melenas. El diagnóstico diferencial de de esta hemorragia lo facilitará el test de Apt-Downey La enterocolitis necrotizante afecta sobre todo a niños prematuros que han sufrido estrés perinatal presentando un cuadro clínico característico con distensión abdominal, vómitos biliosos, sangre en heces y mal estado general, síntomas y hallazgos exploratorios que suelen preceder a los signos de aire en la pared intestinal y a veces a la perforación. Hay una serie de cuadros quirúrgicos que se presentan en este periodo, siendo los más importantes los vólvulos de intestino delgado por malrotación intestinal, las duplicaciones entéricas y las úlceras agudas pépticas de estrés. El vólvulo va a cursar con vómitos biliosos, distensión abdominal y melenas en general, lo que hace sospechar un cuadro de obstrucción intestinal alta con la posibilidad de complicaciones como obstrucción vascular del intestino delgado. En las duplicaciones entéricas son características, sobre todo en los recién nacidos, los cuadros de melenas. Los cuadros de úlcera por estrés se producen fundamentalmente en niños que tienen graves infecciones, hipoglucemias, deshidrataciones , traumatismo de parto etc., que ingresan en las Unidades UCI neonatales, se localizan en duodeno y más esporádicamente en estómago cursando con hematemesis o melenas. Raramente pueden aparecer cuadros con melenas cuya etiología correspondería a malformaciones vasculares.Por último describimos los cuadros clínicos que cursan con colitis inducida por proteínas de leche de vaca que van a cursar con la presencia de vómitos, moco y sangre entremezclada en las heces, debiendo solicitar coprocultivos que descarten la presencia de gérmenes patógenos infecciosos comunes, antes de indicar una fórmula hidrolizada, que solucionará la sintomatología en pocos días. Periodo de lactante (Tabla I) Los cuadros más frecuente en esta edad que causan hemorragia digestiva baja, son en primer lugar la presencia de fisuras anales que en la mayoría de los casos las favorecen el estreñimiento, cursan con dolor rectal, a veces rectorragia entremezclada, ocasionando a la larga un círculo vicioso consistente en que a mayor estreñimiento, mayor dolor rectal con la consiguiente inhibición del reflejo para defecar. La segunda causa por frecuencia es la alergia las proteínas de la leche de vaca y/o soja (sea o no IgE mediada), provocan enterocolitis que pueden cursar con diarrea con sangre (hematoquecia), vómitos, dolorabdominal y retraso pondoestatural, evidenciando al practicar colonoscopias una mucosa colónica friable y eritematosa. Otro cuadro importante es la presencia de una invaginación intestinal, que deberemos sospechar en un lactante sano con dolores cólicos abdominales bruscos, sudoración, inquietud, palidez, irritabilidad, masa palpable en hemiabdomen derecho con heces con aspecto de jalea de grosella, que a veces salen espontáneamente o tras la realización del tacto rectal. En la actualidad es de gran ayuda la ecografía abdominal para verificar el diagnóstico. Menos importantes son cuadros como la deglución de sangre materna por los pezones fisurados de la madre, las diarreas de tipo infeccioso que cursan con fiebre, vómitos y rectorragia sobre todo en aquellos lactantes infectados por gérmenes como Salmonella, Shigella, Campylobacter etc. Las causas menos frecuentes vienen determinadas por cuadros como Divertículo de Meckel, que provoca episodios de sangre rectal de carácter indoloro, que pueden ser masivos y conducir a shock o episo-dios mínimos de sangrado pero de forma repetida, es doblemente más frecuente en niños que en niñas. La hiperplasia folicular linfoide del colon que cursa con lesiones de carácter benigno, descubiertas al realizar colonoscopias y biopsias, en pacientes que presentan rectorragia de carácter leve en alguna de sus deposiciones que atribuimos a esta entidad, cuando no encontramos otros cuadros que justifiquen el sangrado, son cuadros autolimitados y de resolución espontánea. También son poco frecuentes las duplicaciones intestinales, las lesiones vasculares y la enfermedad de Hirschsprung. Las duplicaciones intestinales, más frecuentes en en íleon y yeyuno, pueden presentar vómitos, dolor abdominal y hemorragia aguda y ser el punto de partida de una invaginación o un vólvulo, requieren resección quirúrgica. Las lesiones vasculares que cursarán con melenas generalmente intermitentes requiriendo un importante esfuerzo diagnóstico. La enfermedad de Hirschsprung por inervación anormal del intestino con una longitud afecta variable, cursando a esta edad con crisis de estreñimiento crónico, que sin diagnóstico temprano puede provocar una dificultad para el medro, dilatación del intestino proximal y distensión abdominal que en algunos casos puede disminuir el flujo sanguíneo aumentar la proliferación bacteriana y conducir a enterocolitis, asociada con sepsis y signos de obstrucción intestinal. La cirugía de descarga con colostomías temporales es lo indicado al principioPeriodo de edad preescolar hasta los 6 ó 7 años (Tabla I) Excluidas las hemorragias de origen infeccioso, describimos otros cuadros como las fisuras anales, enfermedad proctológica frecuente en la infancia, suele tener, mas allá del período de lactante, una localización posterior, a veces recubierta de un capuchón cutáneo (ectropión cutáneo). La hemorragia es mínima, unas gotas de sangre que recubren las heces o manchan el papel al limpiarse. Habitualmente ocurren por el paso de heces anchas y duras por el canal anal que se acompaña de dolor y a veces de tenesmo, irritabilidad y dolor cólico. La identificación de una o varias fisuras en la inspección del canal anal con el niño en la posición adecuada contraindica hacer un tacto rectal. La criptitis, secundaria a diarrea y másPeriodo de edad preescolar hasta los 6 ó 7 años (Tabla I) Excluidas las hemorragias de origen infeccioso, describimos otros cuadros como las fisuras anales, enfermedad proctológica frecuente en la infancia, suele tener, mas allá del período de lactante, una localización posterior, a veces recubierta de un capuchón cutáneo (ectropión cutáneo). La hemorragia es mínima, unas gotas de sangre que recubren las heces o manchan el papel al limpiarse. Habitualmente ocurren por el paso de heces anchas y duras por el canal anal que se acompaña de dolor y a veces de tenesmo, irritabilidad y dolor cólico. La identificación de una o varias fisuras en la inspección del canal anal con el niño en la posición adecuada contraindica hacer un tacto rectal. La criptitis, secundaria a diarrea y máscomúnmente a estreñimiento, es causa de defecación muy dolorosa, tenesmo y espasmo del esfínter anal interno. Con frecuencia aparece sangre roja al final de la deposición. La dermatitis estafilococica perianal, cuadro de sobreinfección que se produce sobre la piel macerada, puede cursar con emisión de sangre roja, que puede aparentar que es de origen intestinal. La aparición de pequeñas rectorragias, recubriendo y mezcladas con las heces, aisladas pero recidivantes, sin defecación dolorosa en un niño por lo demás sano, expresa en la mayoría de los pacientes, la presencia de un pólipo juvenil. Con frecuencia se trata de pólipos únicos localizados en el rectosigma. La colonoscopia con polipectomía confirman el diagnóstico. Ocasionalmente los pólipos son hamartomatosos (S. de Peutz-Jeghers) y las lesiones mucocutá- neas orientan el diagnóstico en el examen físico del paciente. La invaginación intestinal, previamente mencionada, aunque más frecuente en los primeros 2 años, puede ocurrir también más allá de esta edad. La exploración de la misma se puede realizar mediante ecografia o con el empleo de enmas de aire o bario, que podrán además resultar terapéuticos. En estos niños debe investigarse la presencia de pólipos, duplicaciones intestinales o un divertículo de Meckel, desencadenantes de la invaginación intestinal. Tanto la duplicación intestinal con mucosa gástrica heterotópica, como el divertículo de Meckel son causa de la aparición de sangre, roja brillante u oscura, habitualmente sin dolor abdominal. Estas hemorragias pueden ser particularmente importantes con anemización del niño e incluso shock. Las lesiones digestivas de la púrpura reumatoide de Henoch-Schönlein, aparecen en el 30% de los pacientes, las hemorragias intraparietales, que afectan preferentemente al yeyuno e ileon y más raramente al duodeno y colon, preceden a veces a la aparición de la púrpura. Pueden manifestarse con la aparición de melenas y/o rectorragias acompañadas con frecuencia de dolor abdominal y vómitos. La endoscopia, raras veces indicada, muestra una mucosa edematosa y congestiva con petequias. Un cuadro similar a una colitis aguda infecciosa con dolor abdominal y diarrea sanguinolenta puede preceder o complicar un síndrome hemolíticourémico, realizando el diagnóstico por pruebas de laboratorio. La aparición de sangre roja por el recto, de forma aguda o más frecuentemente de manera crónica, puede ser la manifestación de una malformación vascular del tubo digestivo. Estas anomalías son una causa rara de sangrado rectal en los niños. Las lesiones vasculares son de 3 tipos: a) Angiodisplasias: aparecen en la enfermedad de von Willebrand y en pacientes con insuficiencia renal con diálisis; b) Telangiectasias: se observan en el S. de Rendu-Osler-Weber, S. de Turner, y en el pseudoxantoma elástico; c) Hemangiomas cavernosos difusos: son las malformaciones vasculares que con más frecuencia causan hemorragia digestiva y pueden ocurrir en el S. de blue rubber bled nevus, S. de Maffucci y en el S. de Klippel Trenaunay-Weber. La colonoscopia resulta rentable en estos pacientes ya que en más de la mitad de los casos los angiomas, de dimensión variable, aparecen en el colon. También el angiotac tiene indicación sobre todo en los casos en los que el sangrado es intermitente. En muchas ocasiones el diagnóstico de las malformaciones vasculares puede hacerse por otros signos físicos y/o la historia familiar. La hiperplasia nodular linfoide del intestino, también es un cuadro menos frecuente, que puede ser también causa de la aparición de rectorragias recidivantes en este período de la vida. La colonoscopia demuestra las lesiones características que en el estudio anatomopatológico de las biopsias confirman la presencia de agregados linfoides. En la mayoría de los casos no se asocia a otras patologías y no tiene ninguna repercusión hematológica. Ocasionalmente se ha observado en pacientes con alergia alimentaria, déficits inmunológicos y enfermedad de Hirschsprung. Asimismo puede ser un hallazgo casual en niños a los que se realiza una colonoscopia por otras indicaciones y nunca han tenido un sangrado digestivo. La aparición de sangre en las heces, frecuentemente mezclada con moco, puede estar causada por la presencia de una enfermedad inflamatoria del intestino, E. de Crohn y colitis ulcerosa. Aunque poco frecuente a esta edad, no es excepcional. La asociación con otros síntomas debe hacer sospechar su presencia. La colonoscopia con toma de biopsias estableceel diagnóstico en la colitis ulcerosa y en le E. de Crohn con afectación cólica. Una entidad importante en el niño por su repercusión psíquica y social es el abuso sexual, siendo la forma más frecuente los malos tratos sexuales cometidos por miembros de la familia del menor (incesto) y por personas ajenas a la familia pero conocidas por el menor, aumentando en los últimos años las denuncias por abusos sexuales. Las relaciones sexuales incluyen la penetración oral, vaginal o rectal, con la posibilidad de una rectorragia. Causas de hemorragia digestiva baja en el niño escolar y adolescente (Tabla I) La mayoría de las causas referidas en el grupo de edad anterior pueden ser también causa de hemorragia digestiva baja en este período de la vida. Sin embargo, la frecuencia es diferente y aparecen otras entidades causales. Excluidas las de origen infeccioso, la colitis ulcerosa y la E. de Crohn son la causa más frecuente a esta edad. La presencia de peque- ñas o moderadas cantidades de sangre roja u oscura mezclada con heces blandas y frecuentemente mucosas sugiere este diagnóstico. La presencia de dolor abdominal y diarrea sanguinolenta en un niño que recibe o acaba de recibir antibióticos, sugiere una colitis asociada a antibióticos, la determinación de toxina de Clostridium Difficile es positiva. El diagnóstico puede hacerse con una rectoscopia que muestra la presencia de placas blancoamarillentas en la mucosa. Ocasionalmente esta entidad aparece en niños que no han tomado antibióticos. Los pólipos hiperplásicos, poco frecuentes a esta edad, pueden ocasionar rectorragia. La aparición de melena o rectorragia puede asociarse a la presencia de una poliposis familiar, S. de Gardner y S de PeutzJeghers. La aparición de melena en un niño escolar o adolescente, orienta inicialmente a una hemorragia digestiva alta, causada por una esofagitis péptica o enfermedad ulcerosa especialmente cuando se asocia a dolor epigástrico y/o subxifoideo. Sin embargo conviene tener presente que la hemorragia alta, procedente del esófago, estómago o duodeno, cuando es importante, puede producir la aparición de sangre roja por el ano. Similares situaciones pueden ocurrir en el niñocon sangrado por varices esofágicas y/o gástricas por hipertensión portal. Aproximadamente en el 10% de las hemorragias digestivas bajas, con emisión de sangre roja abundante por el ano, mezclada ó no con heces más o menos melénicas, ocurren por encima del ángulo de Treitz. Una cuidadosa historia clínica y exploración física orientarán, la mayoría de las veces, a un diagnóstico de sospecha correcto. En ocasiones, la causa de un sangrado rectal no puede ser identificada a pesar de realizar un examen clínico adecuado, estudios radiológicos y colonoscopia. CONDUCTA DIAGNÓSTICA La actitud diagnóstica ante una hemorragia digestiva baja variará en función de la edad del paciente y de las características de la hemorragia. En muchas ocasiones, especialmente cuando se trata de un sangrado activo, es conveniente identificar la localización de la misma, es decir si se trata de una hemorragia digestiva alta o tiene un origen cólico. En estos pacientes la colocación de una sonda de aspiración gástrica permite el examen del aspirado, no necesaria si el paciente dejó de sangrar. La ausencia de sangre y presencia de bilis en el aspirado descartan una hemorragia anterior al ligamento de Treitz. Cuando no hay bilis, aunque no exista sangre, no se puede excluir una hemorragia de origen duodenal y si el sangrado es abundante, será necesario realizar una endoscopia alta. Si la endoscopia no revela el origen de la hemorragia lacolonoscopia es el siguiente examen a realizar. En aquellos pacientes que una vez realizadas las exploraciones previas no se establece la causa del sangrado la escintigrafía con hematíes marcados o con Tennecio 99 es de utilidad para detectar pequeños sangrados, excepto cuando este es intermitente o se localiza en la zona de proyección hepática o esplénica. Si este proceder no resulta positivo es necesaria la realización de una arteriografía que identificará la localización de la hemorragia y a veces la causa siempre que su ritmo no sea inferior a 0,5 ml/minuto. La gammagrafia con leucocitos marcados, puede evidenciar hallazgos inflamatorios característicos de la presencia de una enfermedad inflamatoria intestinal y orientar sobre las áreas a biopsiar en el caso de que se indique una colonoscopia. El sangrado asociado a emisión de moco puede ser inducido por infecciones, cuadros inflamatorios o determinados pólipos. La calprotectina fecal es un marcador en heces que se emplea para el seguimiento de la enfermedad inflamatoria intestinal. En otras ocasiones, cuando el sangrado ha ocurrido previamente o se trata de sangrados intermitentes la actitud diagnóstica varía en función de los datos obtenidos en la historia clínica y el examen físico. En primer lugar se establecerá si estamos ante una rectorragia o una melena. La rectorragia, una vez descartada la presencia de fisura anal secundaria a estreñimiento, hace aconsejable la práctica de una colonoscopia parcial o total, según la clínica.La identificación de una melena cuyo origen no puede ser orientado por la anamnesis y el examen físico, requiere la realización de una endosocopia alta, tránsito baritado esofagogastrointestinal y gammagrafía intestinal con Tennecio 99, que aporta una especificidad y sensibilidad del 95 y 85% respectivamente para detectar una ectopia gástrica (divertículo de Meckel o duplicación intestinal). Los resultados falsamente negativos son debidos a una escasa superficie gástrica ectópica, a la hipoperfusión por una torsión o invaginación o a la dilución del marcador por una hemorragia digestiva severa. En los raros casos en que estos exámenes no conduzcan al diagnóstico y las melenas son frecuentes o importantes será necesario realizar una laparotomía exploradora con enteroscopia. Recientemente se han propuesto otras técnicas diagnósticas exploratorias como la utilización de la cápsula endoscópica, en su versión pediátrica útil en niños mayores de 5 años, que permite la exploración integral de todo el tubo digestivo, estando indicado su utilización en la identificación de la hemorragia de origen desconocido y en el estudio de la enfermedad de Crohn yeyunoileal, con el inconveniente, por el momento, de que no recoge muestras de biopsia, en caso de lesiones visibles de posible hemorragia. La enteroscopia por pulsión de doble balón que avanza hinchando y deshinchando ambos balones, es un complemento del estudio de la cápsula, cuando ésta no aclara el diagnóstico. Indicada en hemorragias de origen desconocido en otras lesiones yeyuno-ileales, en poliposis y en el estudio del dolor abdominal recidivante. Utilizada en el adulto.
TRATAMIENTO
Ante una hemorragia digestiva baja importante, tendremos que estabilizar al paciente, valorando la posibilidad de tratar una hipovolemia y shock, con líquidos endovenosos, derivados hemáticos y medicación adecuada para la reanimación, siendo lo más adecuado el tratamiento en unidades de cuidados intensivos pediátricos. Por la etiología múltiple del sangrado rectal, la mayoría de las veces el tratamiento será médico, aunque en ocasiones y dependiendo de la evolución del proceso, será quirúrgico, por ello deberemos tener una íntima colaboración no solo con el radiólogo, sinotambién con el cirujano infantil para llegar al diagnóstico y el tratamiento más adecuado. Ante un lactante alimentado al pecho o con fórmula, que presente moco sanguinolento en heces, descartaremos la presencia de patógenos comunes, realizando un coprocultivo. Indicaremos entonces un tratamiento de prueba con un hidrolizado de caseína por la sospecha de colitis por proteínas de leche de vaca, esperando una respuesta favorable dentro de los 10-15 días siguientes, si persiste valorar la exploración sigmoidocolonoscópica. En el caso de lactancia materna, la exclusión de proteínas de leche de vaca deberá realizarse en la madre En el niño mayor sano con proctorragia leve sin anemia, debe descartarse por frecuencia la enfermedad anal, fisuras, diarreas infecciosas, oxiuros, y constipación. En todos estos casos el tratamiento especí- fico y a veces local con pomadas y baños de asiento mejoran dichos cuadros. El empleo de antibióticos tópicos, con apoyo a veces de su uso sistémico, será el tratamiento de elección en la patología anal estafilococica. Valorar así mismo una sigmoidoscopia si persiste o recurre la hemorragia. Si la emisión de sangre se debe al daño mucoso inducido por un prolapso rectal recidivante se debera instruir a los padres en el procedimiento de reducción manual del mismo. Debe insistirse en la adecuada lubricación de la zona en el momento de aplicar presión con los dedos para reducir el prolapso. Los cuadros de colitis de tipo eosinofílica, responden bien a la supresión de los diversos antígenos agresores. El tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal no solo se hará según su etiología, sino del grado y nivel de afectación digestiva, será fundamentalmente de tipo médico. Cuando surgen complicaciones acompañadas de cuadros con grave afectación del tubo digestivo hay que valorar el tratamiento quirúrgico. El tratamiento por vía colonoscópica fundamental es la polipectomía de los pólipos solitarios juveniles y de los malignos extremadamente raros en los niños, realizando su extracción mediante polipectomía con electrocauterio a través del endoscopio, analizándolos posteriormente bajo el punto de vista histológico para determinar su origen. La polipectomía debe realizarse con una potencia de corte/coagulaciónadecuada al peso del niño. Opcionalmente puede inyectarse en el pedículo del pólipo adrenalina diluida 1/10.000 o colocarse un endoloop, para disminuir el riesgo de sangrado en segundo tiempo. Si persistiera la hemorragia, descartada la presencia de pólipos, practicaremos centellograma con tecnecio 99m, aplicando tratamiento con sonda de calor o rayo láser ante malformaciones vasculares. Si se localiza la fuente de la hemorragia mediante angiografía selectiva, la infusión directa de un agente vasoconstrictor puede detener la hemorragia. En el síndrome blue rubber blend nevus (rara asociación cutá- nea gastrointestinal y malformaciones venosas con frecuente sangrado que ocasionan anemia) se ha empleado el octeótrido que consigue disminuir el flujo sanguíneo gastrointestinal y por consiguiente de las malformaciones vasculares con mejores resultados que el tratamiento quirúrgico de las mismas. El tratamiento quirúrgico estará indicado en las invaginaciones intestinales no reductibles, algunas malformaciones vasculares y en las graves complicaciones de la enfermedad inflamatoria intestinal. Para algunos pacientes en los que se necesite examinar la mucosa de intestino delgado, puede estar indicada una laparotomía exploradora, realizando una enterostomía, pasando el endoscopio a través del intestino.
HBIBLIOGRAFÍA
 1. Ramachandran P, Gupta A, Vincent P, Sridharan S. Air enema for intussusception: is predicting the outcome important? Pediatr Surg Int. 2008; 24: 311-3. 2. de Ridder L, van Lingen AV, Taminiau JA, Benninga MA. Rectal bleeding in children: endoscopic evaluation revisited. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2007; 19: 317-20. 3. Noble AJ, Drouin E, Tamblyn R. Design of predictive models for positive outcomes of upper and lower gastrointestinal endoscopies in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008; 46: 409-13. 4. Ravelli A, Villanacci V, Chiappa S, Bolognini S, Manenti S, Fuoti M. Dietary proteininduced proctocolitis in childhood. Am J Gastroenterol. 2008; 103: 2605-12. 5. Durno CA. Colonic polyps in children and adolescents. Can J Gastroenterol. 2007; 21: 233-9. 6. Hua MC, Kong MS, Lai MW, Luo CC. Perforated peptic ulcer in children: a 20 year experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007; 45: 71-4. 7. Gupta N, Bostrom AG, Kirschner BS, Cohen SA, Abramson O, Ferry GD, Gold BD, Winter HS, Baldassano RN, Smith T, Heyman MB. Presentation and disease course in earlycompared to lateronset pediatric Crohn;s disease. Am J Gastroenterol. 2008; 103: 2092- 8. 8. Sagar J, Kumar V, Shah DK. Meckelís diverticulum: a systematic review. J R Soc Med. 2006; 99: 501-5.https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/hdb.pdf

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